모야모야병 원인, 증상

모야모야병 원인 및 증상

 

모야모야병이란?

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모야모야병은 양측 내경동맥 끝 부위와 전대뇌동맥, 중대뇌동맥 시작 지점에 폐쇄, 협착이 발생하는 만성 진행성 희귀 뇌혈관 질환으로  대뇌로 들어가는 주요 혈관이 좁아지거나 막히면서 그 주변이 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 비정상적인 혈관이 발생하는 질환을 말하는데요.

 

이 병은 1969년 일본 스즈키 교수에 의하여 명칭이 전해졌으며 혈관의 모양이 비정상적으로 생기는데 연기가 피어오르는 형태와 유사하여 일본어로 모야모야라는 병명이 붙여졌다고 하며, 인구 100만 명 당 1명 정도로 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

 

또한 서양인보다는 동양인에게서 발병률이 10배는 높다고 하며, 남성보다 여성들의 비율이 더 높은 것으로 알려져 있는데요. 소아의 경우에는 주로 뇌경색, 뇌허혈으로 나타나고 성인에서는 뇌출혈로 나타나는 경우가 많다고 합니다.

 

 

 

모야모야병 원인

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모야모야병의 발생 원인은 아직 분명하게 나타나지는 않았지만 각종 감염을 통한 자가면역반응이 일어나 트러블을 일으킨다고 추정하고 있으며, 가족력 등의 유전적 요소, 환경적 요소들이 영향을 주는 것으로 추정하고 있습니다.

 

 

모야모야병은 주로 10세 이하, 30~40세 사이에 많이 발생한다고 하며 그중에서도 7~9세, 30대 성인 연령층에서 높은 발병률을 보이는 것으로 보고 있으며 가족력이 있을 경우에는 발병률이 10~15% 높아지는 양상을 보입니다.

 

 

 

모야모야병 증상

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모야모야병은 연령과 병의 진행 형태에 따라 다양하게 나타나며 증상에 따라 출혈형, 간질형, 일과성 허혈형, 뇌경색형, 두통형, 무증상형 등으로 분류하는데요.

 

 

어린이 환자의 경우 주로 뇌허혈 증상이 나타나며 특히 3세 이하의 어린이에게서는 병의 진행이 빠르며 심한 운동을 하거나 심하게 울 때, 풍선을 불때 등의 행동을 할 때 호흡기 가빠지면서 폐색이 심해질 수 있고 한쪽 팔다리가 순간적으로 마비가 찾아올 수 있습니다. 이뿐만이 아니라 구역감, 구토, 머리아픔, 감각이상 등의 증상이 동반될 수 있습니다.

 

성인의 경우 주로 뇌출혈이 생기는데 여성에게서 출혈이 잘 생기는 것으로 알려져 있으며 두통, 운동마비, 지능 저하, 의식, 시야, 언어장애 등이 나타나며 뇌실내출혈이 많고 사망률이 높기 때문에 증상이 나타날 경우 가능한 한 빨리 병원을 방문하는 것이 좋습니다.

 

 

 

 

모야모야병 진단과 치료

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모야모야병을 진단하기 위해서는 뇌혈관 영상이 필요하며 MRI, CT, 뇌혈관 조영술 등을 통한 검사를 진행할 수 있는데요. 모야모야병은 난치성 질환으로 조기 진단으로 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.

 

모야모야병은 진단 결과에 따라 보존적 약물, 외과적 치료를 시행하게 되는데요. 약물의 경우 증상이나 통증을 줄이기 위함이며 오직 외과적 치료만이 유일한 치료법으로 직접 우회로 형성술, 간접 우회로 형성술, 병합 우회로 형성술 등을 고려해볼 수 있습니다.